Un enfant de 7 mois, porteur d’un situs inversus avec asplénie et absence de vésicule biliaire sur la base de données échographiques post-natales, est adressé pour recherche de tissu splénique en médecine nucléaire. L’enfant n’a pas développé d’atrésie des voies biliaires et on ne décrit pas de dextrocardie. La TEMP-TDM aux hématies autologues fragilisées permet d’identifier un tissu splénique unilobé en situation sous-hépatique et para-rénale droite. Des lors, cet examen corrige l’absence de rate a l’échographie et justifie l’arret de l’antibioprophylaxie au long cours.
Fréquemment porté a tort, le situs inversus est une entité séméiologique qui couvre plusieurs tableaux syndromiques. Le situs inversus véritable, dont la prévalence est estimée a 0,01%, correspond a une inversion en miroir de l’ensemble des organes du corps (par opposition au situs solitus qui désigne la position normale des organes). Il peut s’intégrer dans le cadre du syndrome de Kartagener (dyskinésie ciliaire primitive). Les malpositions viscérales peuvent cependant etre partielles : on parle alors de situs ambigus ou hétérotaxies. Pour ces dernieres, la position du coeur dans le thorax (dextrocardie versus lévocardie) conditionne la fréquence des anomalies et le pronostic associés. La lévocardie isolée (rare, 1/22000 naissances) est définie par la présence du coeur dans le thorax gauche avec dextrorotation des organes viscéraux ; la survie a 5 ans, estimée a 5-13%, est alors conditionnée par la présence de malformations cardiaques associées. L’isomérisme droit correspond a un dédoublement du côté droit caractérisé principalement par la présence de trois lobes pulmonaires dans l’hémithorax gauche et d’une asplénie. L’isomérisme gauche correspond a un dédoublement du côté gauche caractérisé principalement par la présence de deux lobes pulmonaires dans l’hémithorax droit et d’une polysplénie.
Pour l’ensemble de ces syndromes polymalformatifs, la présence éventuelle d’une ou plusieurs rates fonctionnelles est un élément déterminant dans la prise en charge thérapeutique (notamment l’indication d’une antibiothérapie prophylactique). A ce titre, la scintigraphie splénique précoce apparaît utile au clinicien dans la démarche de classification des hétérotaxies, en complément de l’échographie, examen de premiere intention qui ne permet toutefois pas toujours l’individualisation formelle de tissu splénique s’il est adjacent aux autres organes de disposition anatomique par essence perturbée.
