Introduction :
La néoplasie endocrinienne multiple de type 2A (NEM2A) est une pathologie rare caractérisée par la survenue d’un cancer médullaire de la thyroide (CMT) associé a une hyperparathyroidie primaire dans 20% a 30% des cas. Nous rapportons le cas d’une NEM2A de découverte fortuite chez une patiente adressée pour scintigraphie parathyroidienne dans le cadre de l’exploration d’une hyperparathyroidie primaire.
Observation :
Il s’agit d’une patiente âgée de 46 ans qui a été adressée pour une scintigraphie parathyroidienne dans le cadre de l’exploration d’une hyperparathyroidie primaire. Les dosages biologiques ont révélé un taux de parathormone (PTH) élevé a 280 ng/L et une hypercalcémie maligne a 4,1 mmol/L.
La scintigraphie thyroidienne au pertechnétate (99mTcO4-)a montré une fixation hétérogene du lobe droit de la thyroide.
La scintigraphie parathyroidienne de soustraction MIBI/Tc a mis en évidence un foyer pathologique polaire inférieur droit fixant le 99mTc-MIBI.
Un complément par TEMP/TDM cervico-thoracique a permis de mieux caractériser ces anomalies de fixation. En effet, le foyer polaire inférieur droit correspondait a un nodule hypodense rétro-thyroidien mesurant 15*20mm, siege de macrocalcifications évoquant une tumeur parathyroidienne. Le lobe droit de la thyroide était le siege d’un nodule mal limité ne fixant pas le 99mTc-MIBI sur les images de fusion. La patiente a eu une thyroidectomie totale avec un curage ganglionnaire du secteur central et une parathyroidectomie inférieure droite.
L’étude anatomopathologique a conclu a un cancer médullaire de la thyroide associé a un adénome parathyroidien. Le diagnostic de NEM2A a été retenu.
Conclusion :
La scintigraphie parathyroidienne est un outil d’imagerie fonctionnelle utile dans le bilan préopératoire des hyperparathyroidies grâce a sa valeur localisatrice. En outre, l’imagerie hybride (TEMP/TDM) aurait un impact majeur sur la prise en charge du patient en permettant une meilleure caractérisation des lésions parathyroidiennes et l’identification d’autres néoplasies endocriniennes associées.
