Introduction: Le lymphome intravasculaire a grandes cellules B est un lymphome non hodgkinien (LNH) de haut grade, rare mais agressif, de mauvais pronostic nécessitant une prise en charge rapide malgré un diagnostic difficile. Il prend naissance dans la lumiere vasculaire des petits vaisseaux et y reste souvent confiné. Il débute habituellement au niveau cutané et du systeme nerveux cérébral avant de rapidement s’étendre. En TEP-TDM ont notamment déja été décrites des atteintes rénales, pulmonaires, hépatiques et surrénaliennes.
Methodes: Le cas rapporté est un patient de 68 ans qui a consulté a la suite d’une apparition brutale de symptôme neurologique peu spécifique, spontanément résolutif. 5 jours apres, il consulte en urgence apres apparition de céphalées et d’une confusion. L’IRM, artefactée, retrouve un hypersignal temporal interne droit pouvant faire évoquer une encéphalite limbique. Apyrétique, le patient est hospitalisé pour la suite du bilan. Il reste relativement stable pendant 4 jours jusqu’a une nouvelle IRM qui retrouve des lésions oedémateuses d’allure vasogéniques avec hypoperfusion diffuse de la substance blanche en sus-tentoriel. Le patient est ensuite muté en réanimation car il se dégrade brutalement sur le plan neurologique et respiratoire. Les bilans infectieux et auto-immun sont négatifs. L’hypothese retenue est une vascularite, motivant un traitement par corticothérapie. Devant l’échec de la corticothérapie, des LDH a 1900 et un myélogramme décrivant des cellules morphologiquement évocatrices de lymphome, le diagnostic de lymphome endovasculaire est fortement évoqué. Mais les biopsies cutanées, ostéomédullaire et l’immunophénotypage du LCR sont négatifs.
Resultats: La TEP-TDM au 18[F]FDG retrouve de volumineuses lésions surrénaliennes bilatérales (29 x 21 mm a gauche, 35 x 18 mm a droite), intensément hyper métaboliques (SUV max 16.5 a gauche, 15.6 a droite), sans autre anomalie. Devant l’impossibilité de réaliser rapidement une biopsie cérébrale, la décision a été prise de réaliser une biopsie surrénalienne. Malheureusement le patient décedera deux jours apres le geste, des suites d’une HTIC réfractaire. L’analyse anatomopathologique réalisée retrouvera de larges cellules lymphoides atypiques dans l’espace intra vasculaire, confirmant a postériori le diagnostic.
Conclusion: Nous rapportons un cas de LNH a grandes cellules B intravasculaire a présentation neurologiques avec atteinte surrénalienne bilatérale isolée sur la TEP-TDM.
