URO-HEMATO

Quels parametres peuvent annoncer de l’altération de la fonction relative d’un rein hydronéphrotique chez un nouveau-né ?

Quels parametres peuvent annoncer de l’altération de la fonction relative d’un rein hydronéphrotique chez un nouveau-né ? 2532 1425 Sixièmes Journées Francophones de Médecine Nucléaire
Auteur : DARDOURIcontacter

Introduction:L’hydronéphrose est l’anomalie la plus communément constatée a l’occasion du dépistage échographique anténatal. Elle peut évoluer défavorablement vers une altération de la fonction du rein atteint. L’objectif de notre travail est de confronter la fonction relative du rein hydronéphrotique aux données de l’échographie post-natale (l’importance de la dilatation cavitaire et l’épaisseur parenchymateuse) ainsi qu’a celles de la scintigraphie rénale dynamique (nature obstructive ou non de la stase).Patients et méthodes:
Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive s’étalant sur une période de 9 ans (2007-2015) portant sur 84 nouveau-nés suivis pour hydronéphrose. Nous avons essayé a travers notre étude analytique de chercher une corrélation entre chacun de ces 3 parametres : le diametre antéropostérieur (DAP) du pyélon, l’épaisseur du parenchyme rénal et la nature obstructive de l’atteinte d’un côté et la détérioration de la fonction rénale relative du rein hydronéphrotique d’un autre côté. Résultats:Nous avons colligés 84 nouveau-nés avec 113 unités rénales (UR) hydronéphrotiques. La découverte de l’hydronéphrose était anténatale dans 66% des cas.Une fonction rénale altérée (< 40%) était constatée sur les données scintigraphiques pour 22 unités rénales hydronéphrotiques dont 5 avaient une fonction rénale nulle. Un pyélon avec un DAP dépassant 15 mm était constaté chez 63 UR. L'épaisseur corticale était réduite dans 19 UR. La scintigraphie rénale dynamique avait conclu a une stase obstructive au niveau de 54 UR. Nous n'avons pas trouvé de relation statistiquement significative entre une altération de la fonction rénale relative et la nature obstructive de la dilatation (p=0.09). L'importance de la dialtation pyélocalicielle (DPC)appréciée par le DAP n'est pas, non plus, statistiquement corrélée a une asymétrie des fonctions rénales (p=0.1). Par ailleurs nous avons trouvé que la réduction du parenchyme rénal constitue, statistiquement, une cause d'altération de la fonction rénale relative (p<0.001). Conclusion: Une prise en charge attentive de l'hydronéphrose est préconisée en vue de prévenir la détérioration progressive de la fonction rénale qui est fortement corrélée selon notre étude a la réduction de l'épaisseur corticale sur l'échographie rénale. Ni la nature obstructive de la stase sur la scintigraphie rénale ni l'importance de la dilatation pyélique objectivée a l'échographie ne peuvent annoncer une fonction rénale relative altérée.

Apport de l’évaluation isotopique de la fonction rénale séparée dans la prise en charge du syndrome de la jonction pyélocalicielle du nouveau-né

Apport de l’évaluation isotopique de la fonction rénale séparée dans la prise en charge du syndrome de la jonction pyélocalicielle du nouveau-né 2559 1440 Sixièmes Journées Francophones de Médecine Nucléaire
Auteur : DARDOURIcontacter

Introduction:La conduite a tenir devant un syndrome de la jonction pyélocalicielle (SJPC) est de plus en plus controversée. Alors qu’autrefois les indications opératoires reposaient essentiellement sur des données morphologiques, on se base a l’heure actuelle de plus en plus sur des données fonctionnelles : notion d’obstacle et fonction relative du rein atteint (FRR). L’objectif de notre travail consiste a étudier l’apport de la FRR dans l’orientation de la prise en charge vers un traitement chirurgical et l’éventuelle association avec d’autres parametres échographiques et isotopiques.Patients et méthodes:Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive incluant 27 nouveaux nés porteurs d’un SJPC confirmé en post natal.Nous avons détaillé la conduite thérapeutique en fonction des résultats de la scintigraphie ainsi que l’évolution a long terme. Nous avons également procédé a une analyse univariée a la recherche d’une corrélation statistique entre le recours a la chirurgie et deux parametres différents : le diametre pyélique antéro-posterieur (DAP) et le délai de captation maximale (Tmax).Résultats:Nous avons colligé 27 nourrissons âgés de 30 a 60 jours. La scintigraphie rénale dynamique avait objectivé des fonctions rénales symétriques chez 25 patients. La décision était d’instaurer une surveillance étroite. Les deux autres patients avaient une FRR < 40% au niveau du rein pathologique associée a une obstruction manifeste ayant nécessité le recours a une pyéloplastie. L'évolution était marquée par une récupération fonctionnelle.Nous avons observé une détérioration de la FRR, initialement conservée, chez 17 enfants entre 3 mois et 5 ans de suivi. Ces malades étaient opérés avec des bons résultats. Pour les 8 patients restants qui ont eu une FRR préservée au cours du suivi, nous avons observé une résolution spontanée de la dilatation sur les examens de contrôle pratiqués jusqu'a l'âge de 5 ans. Notre étude analytique avait conclu a une association significative entre le recours a la chirurgie et la taille du DAP >15 mm (p=0.001). Aucune association significative n’a été cependant objectivée avec le Tmax (p=0.9).
Conclusion:Notre étude a permis de montrer que lorsque la fonction rénale relative est conservée, l’évolution est spontanément favorable dans la majorité des cas. Nous avons constaté par ailleurs qu’une dilatation pyélique importante est un facteur pronostique péjoratif pouvant annoncer le recours a la chirurgie.

Quel est le risque de sous estimation des fonctions rénales relatives quand la scintigraphie au DMSA est proche de la pyélonéphrite aiguë?

Quel est le risque de sous estimation des fonctions rénales relatives quand la scintigraphie au DMSA est proche de la pyélonéphrite aiguë? 2560 1440 Sixièmes Journées Francophones de Médecine Nucléaire
Auteur : KELLER-PETROTcontacter

INTRODUCTION : Une question fréquemment posée par les chirurgiens urologues pédiatriques, dans le cadre du bilan préopératoire d’un reflux vésico urétéral compliqué de pyélonéphrite aiguë (PNA), est celle du risque de sous-estimation de la fonction rénale relative (FRR) lorsque la scintigraphie au DMSA est réalisée au cours ou au décours immédiat d’une PNA.
PATIENTS et METHODES : A l’occasion d’une étude multicentrique randomisée française (Bocquet et al. PEDIATRICS) visant a comparer l’efficacité de 2 modalités d’antibiothérapie, nous avons réalisé chez 59 enfants âgés de 1 a 36 mois, sans diagnostic anténatal d’uropathie, présentant un premier épisode de PNA, 2 scintigraphies au DMSA : l’une en phase aiguë, l’autre 6 mois plus tard. Les enfants avec une scintigraphie initiale normale avaient été exclus de l’étude. Les 118 scintigraphies ont été relues par 2 médecins nucléaires et en cas de discordance par un 3eme médecin expert.
Parallelement a l’étude du parenchyme rénal, nous avons calculé : (1) les FRR en considérant comme asymétriques des fonctions sortant de l’intervalle normal [45%-55%], (2) la variation de la FRR du rein atteint (ou du rein le plus atteint en cas d’atteinte bilatérale) entre les 2 scintigraphies. Nous avons considéré comme significative une variation supérieure a +/- 5%.
RESULTATS : Au moment de la PNA, 13 enfants (22%) avaient des fonctions relatives asymétriques; la valeur minimale de FRR était de 39%. 46 enfants (78%) avaient des fonctions normales.
6 mois plus tard :
– 4 enfants (7 %) présentaient une FRR significativement plus élevée que la FRR initiale, respectivement de 10%, 7%, 6% et 6%. Ils appartenaient tous au groupe d’enfants ayant des FRR initiales asymétriques. Parmi eux, 2 avaient des cicatrices parenchymateuses.
– Chez les 9 autres enfants ayant des FRR initiales asymétriques, celles-ci restaient stables. 2 avaient des cicatrices parenchymateuses.
– Les 46 enfants ayant des FRR initiales normales avaient tous des FRR stables. 3 avaient des cicatrices parenchymateuses.
CONCLUSION : Dans seulement 7% des cas, la variation de FRR entre la scintigraphie initiale et celle a 6 mois était significative; cette variation était modérée (écart maximal de 10%, chez un seul enfant) et n’était observée que chez des enfants ayant des fonctions initialement asymétriques.
Notre étude suggere que le risque de sous-estimation des FRR au cours ou au décours immédiat d’une premiere pyélonéphrite aiguë chez le jeune enfant est faible.

Influence des acquisitions dynamiques pelviennes sur l’interprétation de la TEP-TDM a la 18F-choline dans le suivi des patients avec adénocarcinome prostatique

Influence des acquisitions dynamiques pelviennes sur l’interprétation de la TEP-TDM a la 18F-choline dans le suivi des patients avec adénocarcinome prostatique 2560 1440 Sixièmes Journées Francophones de Médecine Nucléaire
Auteur : LATGÉcontacter

OBJECTIF: Évaluer l’influence des acquisitions dynamiques pelviennes sur l’interprétation finale des TEP-TDM a la 18F-choline réalisés dans le cadre de la réévaluation des adénocarcinomes prostatiques, dans l’optique d’optimiser le protocole d’examen en routine clinique.

MATERIEL ET METHODES: 250 patients adressés dans notre centre pour suivi de cancer de prostate par TEP-TDM a la 18F-choline ont été inclus. Les examens ont fait l’objet d’une relecture par deux médecins nucléaires, junior et senior. Les aires anatomiques étudiées sont la loge prostatique, les aires ganglionnaires pelviennes et l’os. Dans un premier temps, les opérateurs ont pris connaissance de l’acquisition corps entier et ont déterminé si les aires anatomiques étudiées étaient le siege d’un hypermétabolisme néoplasique, d’une absence d’hypermétabolisme pathologique, ou si l’interprétation restait douteuse. Dans un second temps, l’acquisition dynamique précoce a été révélée et les opérateurs ont évalué si cette nouvelle donnée modifiait leur interprétation finale.

RESULTATS: Une analyse intermédiaire portant sur 76 patients a été réalisée a ce jour. Les données de la phase dynamique modifient dans 13,2% (10pts) l’interprétation finale de l’examen et en particulier dans 10,5% (8pts) l’interprétation de la loge prostatique, dans 2,6% (2pts) des aires ganglionnaires, et dans 1,3% (1pts) de la trame osseuse. Une analyse en sous-groupe selon la prise en charge thérapeutique antérieure retrouve que sur l’évaluation de la loge prostatique, la phase dynamique modifie l’interprétation dans 30% chez les patients ayant bénéficié d’une prostatectomie sans radiothérapie (3/10pts), dans 5,2% chez les patients ayant bénéficié d’une radiothérapie exclusive (1/19pts), dans 12,1% chez les patients ayant bénéficié d’une prostatectomie avec radiothérapie (4/33pts), et ne la modifie pas pour les 14 patients ayant bénéficié d’autres lignes de traitement hors prostatectomie et radiothérapie.

CONCLUSION: Selon nos résultats préliminaires, une acquisition dynamique pelvienne modifierait l’interprétation final de la TEP/TDM dans un nombre relativement réduit mais non négligeable de patients. L’analyse finale sur l’ensemble de la population sélectionnée en considérant les éventuelles conséquences thérapeutiques nous permettra de réfléchir plus objectivement sur la possibilité de s’affranchir des acquisitions dynamiques ou de sélectionner les patients les plus a meme de bénéficier de ce complément d’image.

Syndrome de la jonction pyélo-urétérale : imagerie morphologique ou fonctionnelle ?

Syndrome de la jonction pyélo-urétérale : imagerie morphologique ou fonctionnelle ? 2560 1440 Sixièmes Journées Francophones de Médecine Nucléaire
Auteur : JARDAKcontacter

Introduction :
Le syndrome de la jonction pyélo-urétérale (SJPU) est une anomalie des voies urinaires qui se voit assez fréquemment chez le nourrisson et l’enfant. Le diagnostic précoce qui repose sur l’imagerie morphologique et fonctionnelle associé a une prise en charge adéquate assure souvent une évolution favorable.
Matériel et méthodes :
Il s’agit d’une étude rétrospective allant de Janvier 2014 a Juin 2017 a propos de 56 cas de SJPU suivis aux services de médecine nucléaire et de chirurgie pédiatrique de Sfax. Tous les patients ont été explorés par scintigraphie rénale dynamique. Une urographie intraveineuse (UIV) a été réalisée pour certains d’entre eux.
Résultats :
Les 56 enfants ont été divisés en 2 groupes : Le groupe 1, celui des enfants traités chirurgicalement, comprenait 23 patients dont 16 garçons et 7 filles. Le diagnostic était fait en anténatal pour 14 enfants et en postnatal chez 9 patients avec un âge moyen de diagnostic de 58,5 mois. Le diametre pyélique antéro-postérieur (DPAP) a l’échographie était de 38 mm en moyenne avec des valeurs allant de 18 a 70 mm. L’UIV, réalisée chez 10 patients, a montré un SJPU dans 9 cas et était non concluante chez un enfant. La scintigraphie a montré une stase obstructive dans 18 cas et une stase partiellement obstructive dans les 5 autres cas. L’atteinte touchait le côté gauche dans 13 cas et le côté droit dans 10 cas. Les fonctions relatives des reins (FRR) concernés variaient entre 6 et 50%. Le groupe 2, celui des enfants non opérés, comprenait 33 patients (21 garçons et 12 filles). Le diagnostic était fait en anténatal chez 15 enfants et en postnatal chez 18 enfants avec un âge moyen de diagnostic de 51 mois. L’échographie a montré un DPAP moyen de 17 mm avec des extremes de 12 et 40 mm. L’UIV, réalisée chez 8 enfants, était normale dans 5 cas et faussement positive dans 3 cas. La scintigraphie a montré une stase non obstructive dans 26 cas et une stase partiellement obstructive dans 7 cas. L’atteinte était bilatérale dans 3 cas, du côté gauche dans 17 cas et du côté droit dans 13 cas. Les FRR variaient entre 40 et 50%. Les périodes de suivi étaient de 2 ans et un mois pour le groupe 1 et de 2 ans et 5 mois pour le groupe 2.
Conclusion :
La scintigraphie rénale dynamique avec ses bonnes performances diagnostiques et son irradiation inférieure a celle de l’UIV représente une technique de choix pour l’exploration et le suivi du SJPU.

L’oligoamnios peut-il prédire la nature obstructive d’une hydronéphrose de découverte anténatale ? Corrélation aux données scintigraphiques .

L’oligoamnios peut-il prédire la nature obstructive d’une hydronéphrose de découverte anténatale ? Corrélation aux données scintigraphiques . 2560 1440 Sixièmes Journées Francophones de Médecine Nucléaire
Auteur : JEMNIcontacter

Introduction :
L’hydronéphrose anténatale, retrouvée dans 1 a 5% des grossesses, est de diagnostic plus facile grâce aux progres échographiques.
Nous avons tenté d’établir la valeur prédictive d’un oligoamnios objectivé par l’échographie anténatale dans le cadre des hydronéphroses chez les nouveau-nés.
Matériel et méthodes :
Nous avons analysé les données échographiques et scintigraphiques de tous les nouveaux nés diagnostiqués atteints d’hydronéphrose et recensés dans le service de gynécologie -obstétrique de l’hôpital Farhat -Hached de Sousse, entre le 1er janvier 2007 et le 31 décembre 2015.
Résultats :
Nous avons inclus dans notre travail 84 nouveau-nés suivis pour hydronéphrose. La découverte de l’atteinte était anténatale dans 66% des cas. Le diagnostic était posé échographiquement avant 30 semaines d’aménorrhée (SA) chez 22 nouveau-nés et apres 30 SA pour les 34 nouveau-nés restants. L’oligoamnios a été constaté chez 21 foetus représentant le premier signe échographique évocateur de l’hydronéphrose.
L’ensemble des 84 patients ont bénéficié d’une scintigraphie rénale dynamique au MAG3 (Mercapto-Acétyl-triGlycine)-99mTc. L’examen a confirmé le caractere obstructif de l’atteinte dans 68% des cas. La prise en charge de l’hydronéphrose a nécessité le recours au traitement chirurgical chez 19 patients.
Nous avons trouvé une corrélation statistique entre l’oligoamnios et la bilatéralité de la dilatation pyélocalicielle (p=0.02). L’étude statistique montre cependant l’absence de corrélation entre l’existence d’un oligoamnios et la nature obstructive de l’hydronéphrose (p=0.05). Par ailleurs notre étude a révélé que la diminution du liquide amniotique peut prédire le recours au traitement chirurgical de l’hydronéphrose en post natal (p=0.018).

CONCLUSION:
La découverte d’un oligoamnios durant la vie foetale doit faire rechercher une hydronéphrose bilatérale mais ne peut pas prédire la nature obstructive de l’atteinte.
L’oligoamnios peut ,par ailleurs, annoncer une prise en charge chirurgicale de la pathologie hydronéphrotique.

Mesure du volume globulaire au pertechnétate de sodium [99mTc] et élution in vitro : le temps est compté

Mesure du volume globulaire au pertechnétate de sodium [99mTc] et élution in vitro : le temps est compté 2559 1439 Sixièmes Journées Francophones de Médecine Nucléaire
Auteur : BIGUET-PETIT-JEANcontacter

Introduction et objectif
La mesure de la volémie est un examen de médecine nucléaire, utilisant le principe de dilution isotopique, indiqué pour l’exploration d’une polyglobulie. Apres arret de commercialisation du chromate (51Cr) de sodium, il a été nécessaire de changer de protocole en radio-marquant les globules rouges au 99mTc. L’élution du pertechnétate de sodium étant un phénomene connu in vivo, il a paru intéressant d’étudier l’impact de l’élution in vitro sur le calcul de la volémie.

Méthode
Les globules rouges sont sensibilisés au pyrophosphate de sodium puis radio-marqués au pertechnétate de sodium (3 MBq). Apres injection des globules rouges radio-marqués, les comptages de la radioactivité de prélevements sanguins (10′, 20′, 30′, 40′ et 60′) et d’un étalon permettent le calcul du volume globulaire. Lors de cette étude, les tubes de sang ont été centrifugés et prélevés soit a la fin des 5 prélevements, (comme pour la technique de radio-marquage avec le chromate (51Cr) : ancien protocole), soit immédiatement apres chaque prélevement sanguin (nouveau protocole)

Résultats
Le délai moyen entre le prélevement du sang et le traitement du tube est de 56 minutes pour les tubes ancien protocole [minimum 22 ; maximum 1:37], ce délai diminue a 9 minutes [2 ; 18] avec le nouveau protocole. Le pourcentage de 99mTc présent dans le plasma est en moyenne de 9% avec l’ancien protocole contre 4% avec le nouveau. Cette valeur est plus élevée si le délai de traitement des tubes est long. On constate donc une importante élution in vitro qui est temps dépendante.

Conclusion
Cette élution in vitro peut entraîner une erreur de calcul du volume globulaire et une interprétation erronée. Il est donc recommandé de traiter rapidement les prélevements pour rendre fiable les résultats de volémie.

Comparaison entre la TEP-choline et l’imagerie conventionnelle dans la stadification initiale des patients atteints d’un cancer de la prostate.

Comparaison entre la TEP-choline et l’imagerie conventionnelle dans la stadification initiale des patients atteints d’un cancer de la prostate. 2558 1439 Sixièmes Journées Francophones de Médecine Nucléaire
Auteur : AIT-SAHELcontacter

Objectif :
L’objectif de cette étude était d’évaluer les performances diagnostiques de la TEP au [18F] fluorocholine (FCH TEP-TDM) par rapport aux techniques d’imagerie conventionnelles, TDM abdomino-pelvienne (TDM-AP) et scintigraphie osseuse (SO), pour la détection de l’atteinte ganglionnaire et osseuse, respectivement, chez les patients atteints de cancer prostatique au stade initial.

Matériaux et méthodes :
L’étude a évalué rétrospectivement 24 patients ayant subi une TEP-TDM au FCH pour la détermination du stade initial du cancer prostatique. En meme temps, 16 des 24 patients ont eu une scintigraphie osseuse et 13 des 24 patients ont eu une TDM-AP. Les performances diagnostiques de la TEP-FCH ont été évaluées puis comparées a l’imagerie conventionnelle. Des échantillons histologiques ou des données de suivi ont été utilisés comme référence.

Résultats :
Une fixation significative de FCH au niveau prostatique a été observée chez 23 patients sur 24 (95.8%) (SUVmax moyen = 8,74, [3,7-17.9]. 9 des 24 patients (37.8%) avaient une absorption significative de FCH dans les ganglions lymphatiques locaux ou distants. La TEP-TDM a objectivée une atteinte osseuse chez 11 des 24 patients (41.6%). Sur les 16 patients ayant subi une TEP et une SO les résultats étaient concordants chez 11 patients (69%) : 4 positifs et 7 négatifs avec 5 faux négatifs a la SO. La TEP-FCH et la TDM-AP étaient concordants chez 8/13 patients (62%) : 3 positifs et 5 négatifs, la TEP-FCH a montré 5 atteintes ganglionnaires non objectivées a la TDM. Comparativement a l’imagerie conventionnelle, la TEP-TDM a modifié la stadification chez 33.3% des patients.

Conclusions :
L’efficacité de la TEP-TDM a la choline dans la détection de l’atteinte lymphatique et osseuse lors de la stadification initiale s’est avérée supérieure a celle de l’imagerie conventionnelle. Des essais cliniques prospectifs sont nécessaires pour confirmer ces résultats.

Bi-greffe rénale du sujet âgé : deux reins valent mieux qu’un tu l’auras

Bi-greffe rénale du sujet âgé : deux reins valent mieux qu’un tu l’auras 2558 1439 Sixièmes Journées Francophones de Médecine Nucléaire
Auteur : OUVRARDcontacter

La scintigraphie rénale statique a l’acide dimercaptosuccinique marqué au technetium99 (DMSA) est utilisée depuis plusieurs décennies en médecine nucléaire pour évaluer l’état du parenchyme fonctionnel rénal. L’augmentation du nombre de transplantations d’organes a pour conséquence de proposer aussi a des personnes âgées de bénéficier de cette technique afin d’éviter la dialyse chez les patients en insuffisance rénale terminale. Dans cette situation ou le patient receveur est âgé, il est décidé de transplanter les deux reins du donneur compte tenu de l’espérance de vie du receveur et de la fonction rénale physiologiquement diminuée par l’âge du donneur.

La réalisation d’une scintigraphie rénale au DMSA peut permettre de calculer la part isolée relative de la fonction de chaque rein ou plus simplement la participation relative des reins greffés par rapport aux reins natifs restés en place.
Afin de démontrer la faisabilité de l’examen dans cette situation, nous rapportons le cas d’un patient adressé pour une élévation de la créatininémie a 120 umol/l et présentant un aspect de coudure de l’uretere du greffon droit diagnostiqué a l’uroscanner afin d’évaluer l’éventuel retentissement de cette anomalie sur la fonction du greffon en question.

Nous avons pu, par méthode classique planaire mais également par tomoscintigraphie, évaluer la part fonctionnelle relative des deux reins greffés entre eux mais également des deux reins greffés par rapport aux deux reins natifs :

Greffon rénal gauche = 48%
Greffon rénal droit = 52%

Tomoscintigraphie :
Natifs/Greffés : 11/89 %

Scintigraphie planaire :
Natifs/Greffés : 16/84 %

L’indication opératoire n’est donc pas retenue et une scintigraphie de contrôle a été programmée dans 6 mois. En cas de dégradation de la fonction rénale relative du greffon droit, une indication opératoire pourrait se discuter.

Situs ambigus et suspicion d’asplénie : intéret de la scintigraphie aux 99mTc-hématies autologues fragilisées.

Situs ambigus et suspicion d’asplénie : intéret de la scintigraphie aux 99mTc-hématies autologues fragilisées. 2560 1440 Sixièmes Journées Francophones de Médecine Nucléaire
Auteur : LATGÉcontacter

Un enfant de 7 mois, porteur d’un situs inversus avec asplénie et absence de vésicule biliaire sur la base de données échographiques post-natales, est adressé pour recherche de tissu splénique en médecine nucléaire. L’enfant n’a pas développé d’atrésie des voies biliaires et on ne décrit pas de dextrocardie. La TEMP-TDM aux hématies autologues fragilisées permet d’identifier un tissu splénique unilobé en situation sous-hépatique et para-rénale droite. Des lors, cet examen corrige l’absence de rate a l’échographie et justifie l’arret de l’antibioprophylaxie au long cours.
Fréquemment porté a tort, le situs inversus est une entité séméiologique qui couvre plusieurs tableaux syndromiques. Le situs inversus véritable, dont la prévalence est estimée a 0,01%, correspond a une inversion en miroir de l’ensemble des organes du corps (par opposition au situs solitus qui désigne la position normale des organes). Il peut s’intégrer dans le cadre du syndrome de Kartagener (dyskinésie ciliaire primitive). Les malpositions viscérales peuvent cependant etre partielles : on parle alors de situs ambigus ou hétérotaxies. Pour ces dernieres, la position du coeur dans le thorax (dextrocardie versus lévocardie) conditionne la fréquence des anomalies et le pronostic associés. La lévocardie isolée (rare, 1/22000 naissances) est définie par la présence du coeur dans le thorax gauche avec dextrorotation des organes viscéraux ; la survie a 5 ans, estimée a 5-13%, est alors conditionnée par la présence de malformations cardiaques associées. L’isomérisme droit correspond a un dédoublement du côté droit caractérisé principalement par la présence de trois lobes pulmonaires dans l’hémithorax gauche et d’une asplénie. L’isomérisme gauche correspond a un dédoublement du côté gauche caractérisé principalement par la présence de deux lobes pulmonaires dans l’hémithorax droit et d’une polysplénie.
Pour l’ensemble de ces syndromes polymalformatifs, la présence éventuelle d’une ou plusieurs rates fonctionnelles est un élément déterminant dans la prise en charge thérapeutique (notamment l’indication d’une antibiothérapie prophylactique). A ce titre, la scintigraphie splénique précoce apparaît utile au clinicien dans la démarche de classification des hétérotaxies, en complément de l’échographie, examen de premiere intention qui ne permet toutefois pas toujours l’individualisation formelle de tissu splénique s’il est adjacent aux autres organes de disposition anatomique par essence perturbée.