Les tumeurs desmoplastiques a petites cellules rondes (DSRCT) sont des tumeurs rares et tres agressives sous forme de sarcome des tissus mous qui surviennent dans la cavité abdomino-pelvienne chez les hommes jeunes adultes ou adolescents.
Elles présentent un mauvais pronostic c’est pour cela que la différenciation de DSRCT d’autres sarcomes des tissus mous est importante, car il s’agit souvent d’un néoplasme de haut grade se manifestant souvent a un stade avancé, avec une survie moyenne d’une durée inférieure a 3 ans. La survie a cinq ans est moins de 15%.
Cas clinique : jeune patient âgé de 33ans hospitalisé pour douleurs abdominales et arret des matieres et des gaz, chez qui on découvre a la TDM un aspect de carcinose péritonéale.
Adressé pour une TEP-TDM FDG a la recherche de primitif.
Méthodes et matériels : acquisition standard apres perfusion en IV de 200.3MBq de 18FDG, acquisition d’une TDM low dose sans injection de produits de contrastes.
Résultats :
L’examen TEP TDM retrouve une infiltration hyper métabolique péritonéale quasi diffuse associée a de multiples nodules hépatiques et spléniques ainsi que des ADP rétropéritonéales intensément hypermétaboliques.
Mise en route de 4 cures de chimiothérapie apres une ponction biopsie hépatique sous guidage échographique et étude immunohistochimique qui est revenue en faveur d’une tumeur desmoplastique a petite cellules rondes.
18F-FDG PET/CT comme bilan d’évaluation thérapeutique retrouve une régression partielle de la maladie d’ou la décision de compléter par deux cycles de chimiothérapie.
Conclusion : ce cas clinique rappelle l’intéret de la 18F-FDG PET/CT d’identifier l’infiltration des lésions occultes non mises en évidence parfois par scanner ou IRM et de son utilité pour guider la biopsie et dans l’évaluation de la réponse tumorale a la chimiothérapie ou a la radiothérapie ainsi que la détection d’une rechute tumorale précoce avant imagerie anatomique conventionnelle.
Mots clés : 18F-FDG PET/CT; tm desmoplastique ; sarcome de haut grade ; carcinose péritonéale avec multiple lésions des tissus mous (>=5cm) ; primitif inconnu; évaluation thérapeutique.
